Mis on peptiidside ja sirprakuline aneemia

Sisukord:

Mis on peptiidside ja sirprakuline aneemia
Mis on peptiidside ja sirprakuline aneemia
Anonim

Amiidsideme tüüp, mis tekib peptiidvalkude moodustumisel pärast kahe aminohappe interaktsiooni, see on vastus küsimusele, mis on peptiidside.

Aminohapete paarist ilmub dipeptiid, see tähendab nende aminohapete ahel ja veemolekul. Sama süsteemi kohaselt tekivad ribosoomides olevatest aminohapetest ehk polüpeptiididest ja valkudest pikemad ahelad.

Keti omadused

Erinevatel aminohapetel, mis on omamoodi valkude "ehitusmaterjal", on radikaalne R.

Nagu kõigi amiidide puhul, on ka C-N-ahela valgu peptiidsidemel karbonüülsüsiniku ja lämmastikuaatomi vahelise kanooniliste struktuuride interaktsiooni kaudu tavaliselt kahekordne omadus. Tavaliselt väljendub see selle pikkuse vähendamises 1,33 angströmini.

molekulaarne struktuur
molekulaarne struktuur

See kõik viib järgmiste järeldusteni:

  • C, H, O ja N - 4 ühendatud aatomit, pluss 2 a-süsinikku asuvad samal tasapinnal. aminohapete R rühmad jaa-süsinikvesinikud on juba väljaspool seda tsooni.
  • H ja O aminohapete peptiidsidemes ja aminohappepaari a-süsinikud on trans-orienteeritud, kuigi trans-isomeer on stabiilsem. L-aminohapetes on ka R-rühmad trans-orienteeritud, mis esineb looduses kõigis peptiidides ja valkudes.
  • Pöörlemine ümber C-N ahela on raske, pöörlemine C-C lüli juures on tõenäolisem.
peptiidside
peptiidside

Selleks, et mõista, mis on peptiidside, samuti tuvastada peptiide ise valkudega ja määrata nende kogust teatud lahuses, kasutage biureedi reaktsiooni.

Aatomite paigutus

Valgupeptiidide ühendus on lühem kui teistes peptiidirühmades, kuna sellel on osaline kaksiksidem. Arvestades, mis on peptiidside, võime järeldada, et selle liikuvus on madal.

Peptiidsideme elektrooniline konstruktsioon määrab peptiidide rühma tahke tasapinnalise struktuuri. Selliste rühmade tasapinnad asuvad üksteise suhtes nurga all. Side a-süsiniku aatomi ning a-karboksüül- ja a-aminorühmade vahel võib vab alt pöörlema piki oma telge, olles samas piiratud suuruse ja radikaalide olemusega ning see võimaldab polüpeptiidahelal end mitmekesiseks seada. seaded.

Peptiidsidemed valkudes on reeglina trans-konfiguratsioonis, see tähendab, et a-süsiniku aatomite paigutus paikneb rühma erinevates osades. Tulemuseks on kõrvalradikaalide paiknemine aminohapetes ruumis üksteisest kaugemal.sõber.

Valgu rebend

Uurides, mis on peptiidside, võetakse tavaliselt arvesse selle tugevust. Sellised ahelad ei purune raku sees normaalsetes tingimustes iseenesest. See tähendab, et sobival kehatemperatuuril ja neutraalses keskkonnas.

molekulide ahel
molekulide ahel

Laboratoorsetes tingimustes uuritakse valgu peptiidahelate hüdrolüüsi suletud ampullides, mille sees on kontsentreeritud vesinikkloriidhape, temperatuuril üle saja viie kraadi Celsiuse järgi. Valkude täielik hüdrolüüs vabadeks aminohapeteks toimub umbes 24 tunniga.

Küsimusel, mis on peptiidside elusorganismide sees, siis nende purunemine toimub teatud proteolüütiliste ensüümide osalusel. Peptiidide ja valkude leidmiseks lahusest ning nende koguse väljaselgitamiseks kasutavad nad kahte või enamat peptiidsidet sisaldavate ainete positiivset tulemust ehk biureedi reaktsiooni.

Aminohapete asendamine

Ebanormaalse hemoglobiini S sees muteeriti 2 β-ahelat, milles glutamaat, samuti negatiivselt laetud väga polaarne aminohape kuuendal positsioonil, asendati radikaale sisaldava hüdrofoobse valiiniga.

Muteeritud hemoglobiini sees on piirkond, mis on komplementaarne teise piirkonnaga, millel on samad molekulid, mis sisaldavad muudetud aminohapet. Lõpuks "kleepusid hemoglobiini molekulid kokku" ja moodustasid pikad fibrillaarsed agregaadid, mis muudavad punaseid vereliblesid ja viivad muteerunud poolkuukujuliste punaste verelibledeni.

sirprakud
sirprakud

Oksühemoglobiin S sees varjatakse valgu konformatsiooni muutumise tulemusena komplementaarne sait. Juurdepääsu puudumine sellele muudab molekulide oksühemoglobiinis üksteisega ühenduse loomise võimatuks. HbS-agregaatide moodustumist soodustavad tingimused. Need suurendavad desoksühemoglobiini kogunemist rakkudesse. Need võivad hõlmata järgmist:

  • hüpoksia;
  • mägiolud;
  • füüsiline töö;
  • lennuki lend.

Sirprakuline aneemia

Kuna sirbikujulistel erütrotsüütidel on kudede kapillaaride läbilaskvus madal, võivad nad blokeerida veresooni ja tekitada seega lokaalse hüpoksia. See suurendab desoksühemoglobiini S akumuleerumist punastes verelibledes, samuti S-hemoglobiini agregaatide ilmumise kiirust ning loob veelgi rohkem tingimusi punaste vereliblede deformatsiooniks.

geeniahel
geeniahel

Sirprakuline haigus on homosügootne retsessiivne haigus, mis tekib ainult siis, kui mõlemad vanemad annavad edasi muteerunud β-ahela geenide paari. Pärast lapse sündi ei avaldu haigus enne, kui suur hulk HbF-i muudetakse HbS-ks. Patsientidel ilmnevad aneemiale iseloomulikud kliinilised sümptomid, st peavalud ja pearinglus, südamepekslemine, õhupuudus, nõrkus infektsioonide suhtes jne.

Soovitan: